2025-05-08 05:01来源:本站
被特朗普总统提名为美国卫生与公众服务部部长的罗伯特·f·肯尼迪(Robert F. Kennedy, Jr.)说话时声音沙哑。那是因为他患有痉挛性发声障碍,这是一种罕见的神经系统疾病,会导致影响声带的肌肉痉挛。
肯尼迪此前曾谈到这种疾病对他生活的影响。他“无法忍受”自己的声音,去年他告诉《洛杉矶时报》。“我为那些不得不听我说话的人感到难过,”他在接受媒体的电话采访时说。“我的声音不会真的累。听起来太可怕了。但损伤是神经系统的,所以实际上我用得越多,声音就越强。”
以下是关于痉挛性发声障碍的常见情况、原因以及治疗方法。
德克萨斯大学达拉斯分校行为与脑科学学院的助理教授索尔·弗兰克福德(Saul Frankford)对这种疾病进行了研究,他说,痉挛性发声障碍(SD)是一种罕见的疾病,会导致声带的不自主运动。全世界每10万人中就有1人患有此病。
SD主要有两种类型。弗兰克福德说,肯尼迪患有内收肌痉挛性发声障碍,这意味着“讲话时声带太紧。”“这会导致声音沙哑或吱吱作响,通常还会出现断音。”外展肌痉挛性发声障碍较少见,可导致声带突然张开。他说:“这导致了一种呼吸更急促的声音。”
SD有时被称为喉张力障碍。弗兰克福德说,其他类型的肌张力障碍包括作家痉挛和颈部肌张力障碍,这两种类型的肌张力障碍都发生在积极的运动中,比如手指、手或前臂的下意识收缩。
人们通常在四五十岁时患上SD——肯尼迪是在1996年被诊断出来的,当时他42岁——科学家们还不确定是什么导致了这种疾病。弗兰克福德说:“它实际上是无中生有的。他补充说,一些研究表明,患有这种疾病的人报告有上呼吸道感染或急性压力和焦虑,这两种情况都可能是引发这种疾病的原因。
还有遗传因素。虽然弗兰克福德估计大约10%到20%的患有这种疾病的人的家庭成员也患有这种疾病,但基因在这些病例中起作用的确切比例尚不清楚。
痉挛性发音障碍被认为是一种特定任务类型的张力障碍,这意味着它会影响正常的言语。弗兰克福德说,它不太可能影响其他类型的声音活动,包括笑、哭、耳语,有时甚至唱歌。
SD很难诊断。弗兰克福德说,因为这种情况非常罕见,并不是每个医生都知道。研究表明,患者平均需要四到五年的时间才能得到准确的诊断。他说:“获得准确的诊断是一个真正的问题,特别是因为它与其他一些更常见的声音障碍,如肌肉紧张性发音障碍,既有重叠,又有相似之处。”
部分原因是声肌在生理上并没有什么问题。弗兰克福德说:“这是一种神经系统疾病,但你在核磁共振扫描上看不到。”“又不是得了肿瘤或中风之类的。”根据约翰霍普金斯医学院的说法,语言病理学家经常测试声音的产生和质量,医生可能会通过将一根小管子穿过鼻子进入喉部来检查声带。
SD是一种终生的疾病,永远不会消失。“但这确实取决于一个人的压力或疲劳程度,”弗兰克福德说。
典型的治疗方法是向喉部肌肉注射肉毒杆菌。“你给喉部声带周围的肌肉注射肉毒杆菌,它会削弱肌肉,”弗兰克福德说。有一些短期的副作用,比如呼吸困难,但随着时间的推移,“它实际上会导致更典型的声音。”然而,由于肉毒杆菌毒素在几个月后就会消失,人们通常需要每两到五个月再做一次。“你必须不断地这样做,只要它还有效,”他说。据美国国家公共电台报道,肯尼迪在2005年的黛安·雷姆秀上说,他每四个月注射一次肉毒杆菌。
与此同时,研究人员正在探索潜在的药物选择,并且有一些手术可以切断控制喉部运动的神经。但它们并不总是成功的,这使得手术成为一个不太理想的选择。弗兰克福德说,一些患有SD的人选择进行声音治疗,这是有帮助的,但“并不能消除它。”声音疗法对肌肉紧张性发音障碍患者更有效,比如那些整天说话然后失声的老师。
患有SD的人生活压力很大。在研究中,高达62%的患者被发现患有焦虑和抑郁。有证据表明,这一人群的自杀风险有所增加。
“沟通是人类状况的重要组成部分,”弗兰克福德说。“当你无法有效沟通时,或者当它更具挑战性时,它肯定会造成心理上的损失。如果你认为自己的声音听起来不像你想要的那样,你就不想与其他人互动。”
不幸的是,患有SD的人经常被嘲笑他们的声音。弗兰克福德强调,这是一种神经系统疾病,这意味着这不是任何人的错。另外,它不反映任何认知或心理问题。他说:“这并不是一个人的认知能力,或者他们思考和与他人互动的能力的标志。”